Notre projet scientifique

Eva Delbrel   27 juin 2017

I. Définition

La FPI se caractérise par un déclin progressif et irréversible de la fonction respiratoire. Elle se manifeste par une atteinte des voies aériennes distales et plus particulièrement des alvéoles.



II. Contexte

La FPI se caractérise par un remodelage des voies aériennes distales qui serait lié à de multiples agressions répétées des Cellules Épithéliales Alvéolaires (CEA) (1). Les CEA subissent une mort cellulaire programmée et/ou une différenciation leur conférant un phénotype fibroblastique participant à l’état de fibrose.


III. Nos résultats préliminaires

Notre équipe s’intéresse à l’implication de l’hypoxie (diminution du taux d’oxygène) alvéolaire dans la fibrogenèse. Cette hypoxie pourrait constituer un facteur aggravant en induisant la mort programmée des CEA et/ou leur différenciation.


Nos études ont montré que :

• Les Cellules Épithéliales Alvéolaires placées en hypoxie expriment notamment une protéine particulière.

• Cette protéine est sécrétée par les Cellules Épithéliales Alvéolaires lors d’exposition à l’hypoxie.


IV. Notre objectif

Les patients atteints de FPI présentent une hypoxie alvéolaire (2).

Dans le cadre de ce projet, nous souhaitons confirmer ou infirmer notre protéine d’intérêt comme un marqueur de l'état évolutif de la FPI.

Pour cela nous évaluerons l’expression de la protéine dans le sérum de patients.


(1) Selman M et al. 2001

(2) Tzouvelekis A et al. 2007

Identification d’une protéine comme outil pronostique pour améliorer la prise en charge ciblée des patients atteints de Fibrose Pulmonaire Idiopathique

Eva Delbrel et Emilie Boncoeur vous remercient pour votre soutien. 7 288 € ont été collectés grace à vos dons.